Первичный билиарный цирроз, или ПБЦ, представляет собой тяжелейшую патологию печени, развитие которой напрямую ассоциируется с тем, что нормальные печеночные ткани замещаются фиброзными. Встречается это чаще всего у женщин, достигших 40-летнего возраста, определяется также тесная связь с генетическими факторами, потому что среди родственников недугов формируется в 570 раз чаще. Симптомы недуга чаще всего не выражены, что сокращает продолжительность жизни, а потому необходимо обратить внимание на причины, особенности лечения состояния и другие характеристики этого заболевания.
Причины развития состояния
Первичный билиарный цирроз ассоциируется с аутоиммунными нарушениями в работе организма. Свидетельствуют об этом связи с другими патологиями данной группы (ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз и другие). Первичный билиарный цирроз вполне может быть спровоцирован другими заболеваниями, например, врожденными пороками развития и приобретенной деформацией желчных путей. Оказывать влияние на симптомы и лечение вполне может желчнокаменное заболевание, новообразования внутри печени и увеличенные лимфатические узлы в данном органе. Также речь может идти о кистозных формированиях желчного протока, лечить которые рекомендуется лишь после УЗИ.
Оказать влияние на начало билиарного цирроза печени может грамотрицательное инфекционное поражение. Речь идет об энтеробактериях, имеющих на своей поверхности специфические гены, сходные с митохондриальными. Необходимо обратить внимание на то, что:
- в крови будут определяться не только антитела к митохондриям и клеткам гладких мышц;
- идентифицируются другие расстройства иммунной системы, например, увеличение иммуноглобулина М, дестабилизация производства В- и Т-лимфоцитов;
- это является свидетельством аутоиммунного происхождения первичного билиарного цирроза.
Вторичный билиарный цирроз печени формируется на фоне таких патологических состояний, которые приводят к застою желчи в области внепеченочных желчных путей. В данном перечне находятся атрезии, конкременты и стриктуры желчных протоков. Речь может идти об онкологии внепеченочного желчного хода, кисте в области холедоха и муковисцидозе. Для того чтобы лучше понимать, что такое это заболевание и какой окажется продолжительность жизни, необходимо обращать самое пристальное внимание на симптомы патологии.
Доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы
Симптомы заболевания
На начальном этапе симптомы заболевания являются неспецифичными и стертыми, начинаются они с зуда кожного покрова. Обычно при таком заболевании, как первичный билиарный цирроз, симптом появляется за шесть месяцев или даже несколько лет до самой желтухи, но в некоторых случаях подобное происходит единовременно. Другими характерными проявлениями начала цирроза следует считать повышенную утомляемость, сонливость.
Крайне редко первым симптомом оказывается тяжесть и боли в области правого подреберья. По мере формирования патологии могут появляться другие признаки. Следует учитывать, что внешне первичный билиарный цирроз проявляется целой группой малых печеночных симптомов. Говоря об этом, обращают внимание на появление сосудистых звездочек на кожном покрове, покраснение не только лица, но еще ладоней и стоп. Также проявления первичного билиарного цирроза ассоциируются с увеличением количества слюнных желез, желтушностью кожного покрова и всех слизистых оболочек. Вполне может идентифицироваться сгибательная контрактура кистей рук.
Изменения затронут и ногтевые пластины, которые станут широкими и плоскими, также на них появятся поперечные полосы белого оттенка. Проявится утолщение ногтевых фаланг. Около суставов и на области лица, веках проявляются незначительные беленькие узелки, представляющие собой жировые отложения. Хотелось бы обратить внимание на то, что:
- помимо внешних симптомов отмечаются признаки портальной гипертензии;
- вследствие увеличения показателей давления в области воротной вены селезенка будет увеличиваться в размерах;
- в венах органов брюшины идентифицируется застой, а именно начинается варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен;
- на передней стенке брюшины формируется расширившаяся венозная сеть, напоминающая голову медузы;
- в результате венозный застой приведет к пропотеванию жидкости в брюшину с образованием асцита. В усугубленных ситуациях речь идет о перитоните (воспалении брюшной полости, лечение которой крайне проблематично).
Признаки последней стадии
Первичный билиарный цирроз печени по мере выраженности поражения печени усугубляется возникновением осложнений заболевания. Вследствие дестабилизации усвоения витамина Д у 30% пациентов формируется остеопороз, который ассоциируется с постоянными переломами. Проблемное всасывание жиров приведет к недостатку всех специфических витаминов (А, К, Д, Е), что представляет собой ведущий признак сильнейшего гиповитаминоза.
С калом идентифицируется выведение лишнего количество жиров, что представляет собой стеаторею. У 20% от общего количества пациентов отмечается сопутствующий гипотиреоз, могут развиваться миелопатии и даже нейропатии. Варикоз вен пищевода и прямой кишки может спровоцировать массивное кровотечение с формированием геморрагического шока. Поражение печени в результате первичного билиарного цирроза, симптомы которого представлены здесь, приводит к проблеме в работе других органов и физиологических систем. Могут развиваться различные патологические синдромы и состояния.
Клинические проявления и лечение желчных колик
Вследствие того, что печень не обеспечивает в полной мере очищение организма от токсичных компонентов, они свободно «передвигаются» в крови. Также они характеризуются токсическим влиянием на область головного мозга, провоцируя формирование печеночной энцефалопатии, которая существенно сокращает продолжительность жизни. Очень часто на последней стадии заболевания формируется карцинома или даже абсолютное бесплодие. Учитывая все это, первичный билиарный цирроз печени и его диагностика должны быть на 100% полноценными.
Особенности диагностики
В рамках обследования отдельное внимание уделяется изучению иммунного статуса пациента. Это объясняется увеличением показателей иммуноглобулина М, антител. Также очень важно определить изменение показателей ревматоидного фактора, антител к волокнам гладких мышц и многим другим. Говоря о диагностике, необходимо обратить внимание еще и на то, что:
- симптомы фиброзирования органа могут идентифицироваться на УЗИ печени и КТ представленной системы в целом;
- окончательный диагноз может быть поставлен лишь после осуществления биопсии печени;
- при изучении биоптата специфичные для недуга изменения можно будет определить на начальном этапе, далее морфологическая картина оказывается идентичной для всех типов цирроза;
- идентификация или исключение болезней, которые приводят к вторичному циррозу, оказывается возможной за счет некоторых дополнительных обследований, например, УЗИ органов брюшины, МРТ и даже ЭРХПГ.
Как лечить цирроз?
Говоря о билиарном циррозе печени, лечение которого рекомендуется начинать как можно раньше, обращают на необходимость обеспечения специфической терапии. В данном процессе принимает участие целый ряд специалистов, а именно терапевты, гастроэнтерологи, гепатологи и некоторые другие. Задачами лечения в этом случае следует считать остановку дальнейшего развития и полное исключение признаков печеночной недостаточности. Замедлить развитие фиброза можно будет за счет иммуносупрессивных средств, которые исключают аутоиммунные алгоритмы, и желчегонных наименований (борются с холестазом – уменьшением количества производимой желчи).
Лечение и причины абсцесса печени
Симптоматическое лечение, позволяющее облегчить первичный и вторичный недуг, будет заключаться в предупреждении и пролечивании усугублений цирроза. Например, печеночная энцефалопатия будет устраняться при помощи диетотерапии (снижение количества белка, изменение соотношения растительных компонентов пищи). Также уделяется внимание дезинтоксикационному курсу и снижению выраженности портальной гипертензии, которая достигается за счет применения диуретиков.
Не следует забывать о применении поливитаминных препаратов, а для нормализации процессов пищеварения – ферментов. При циррозе класса А и В, с которыми может быть связан первичный билиарный недуг, рекомендовано ограничение любых нагрузок, как физических, так и эмоциональных нагрузок. Говоря же о классе С, подразумевают необходимость постельного режима, могут применяться новейшие гепатопротекторы.
Наиболее эффективным методом в лечении представленного патологического состояния следует считать пересадку печени. После трансплантации больше 80% больных будут жить в течение следующих пяти лет. Возобновление первичного заболевания формируется у 15% пациентов, в то же время у большей части пациентов результаты подобной терапии оказываются отличными.
Прогноз и профилактика недуга
Исключить формирование представленного заболевания крайне сложно. Однако существенно снизить вероятность его формирования можно будет, отказавшись от алкогольных напитков и никотиновой зависимости. Также очень важно будет не забывать о регулярном обследовании у гастроэнтеролога, если присутствуют случаи билиарного цирроза у родственников. Не следует забывать о полноценном питании и ведении здорового образа жизни.
Прогноз патологического состояния является неблагоприятным. Появление первых признаков недуга возможно спустя 10 и более лет от начала развития болезни. В то же время продолжительность жизни при развивающемся циррозе не больше 20 лет. Потенциально неблагоприятными факторами следует считать стремительное развитие симптомов и основных изменений, старческий возраст. Самыми неблагоприятными признаками можно считать исключение зуда, изменение количества ксантоматозных бляшек, уменьшение холестерина в крови. Для того чтобы узнать, как лечить болезнь, каковы особенности нового диагноза и многое другое, следует обращаться к гепатологу и квалифицированным специалистам в целом.
