Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых

Болезнь Гиршпрунга, или аганглиоз, представляет собой врожденный порок в развитии пищеварительной системы. В зависимости от расположения и показателей протяженности аганглионарной области в проктологии идентифицируется ректальная, ректосигмоидальная, сегментарная разновидности патологии. При этом мужчины склонны к подобным заболеваниям в четыре раза чаще, чем представительницы женского пола. В 90% от общего количества случаев представленный вердикт выносится именно новорожденному ребенку. Учитывая опасность болезни Гиршпрунга, настоятельно рекомендуется обратить внимание на причины, каждый признак заболевания и то, как оно лечится.аганглиоз

Причины развития аганглиоза

Во время вынашивания ребенка, а именно с пятой по 12-ю неделю, идентифицируется образование нервных скоплений, которые в будущем должны будут гарантировать оптимальную иннервацию системы ЖКТ. В некоторых ситуациях по неопределенным причинам представленный алгоритм прекращается, что приводит к 100% отсутствию нервных переплетений на участке толстой кишки.

Необходимо учитывать, что протяженность неиннервированной области при болезни Гиршпрунга может оказаться самой разной и составлять не только два-три сантиметра, но и включать в себя весь без исключения толстый кишечник. Показатели протяженности области толстой кишки, которая лишена нервных переплетений, будут в полной мере обуславливать степень тяжести симптомов заболевания у младенцев или ребенка постарше.

Специалисты предполагают также, что нарушения в рамках развития нервной системы кишечной области могут быть спровоцированы мутациями в генном строении ДНК. Учитывая, что болезнь Гиршпрунга у детей обладает врожденным и генетически обусловленным характером, вероятность формирования представленной указанной патологии в семье, где один из малышей уже с ней столкнулся, существенно выше. Помимо этого, как уже отмечалось ранее, мальчики в четыре-пять раз чаще сталкиваются с болезнью Гиршпрунга, чем девочки.

Симптомы заболевания

Показатели выраженности симптомов могут быть самыми разными и зависеть от характерных особенностей поражения кишечника. Настоятельно рекомендуется обратить внимание на то, что:

  • в подавляющем большинстве случаев симптомы болезни Гиршпрунга идентифицируются после появления на свет, но иногда они могут диагностироваться и у подростка;
  • признаки заболевания у новорождённых – это отсутствие в первые сутки после рождения так называемого первородного кала (мекония). Кроме того, проявляются рвотные позывы (иногда с желчью), остановка в процессе дефекации или диарея, увеличенное формирование газов;
  • у ребенка старшего возраста может идентифицироваться склонность к постоянным запорам, увеличившаяся в объемах брюшина. Речь может идти также об отставании в росте и физическом формировании, что ассоциируется с проблемным всасыванием и формированием такого состояния, как синдром мальабсорбции.

Общая картина проявлений может ассоциироваться с анемией по причине перманентной потери крови с каловыми массами. Также вероятным может быть присоединение инфекционного поражения и возникновение энтероколита. Это, в свою очередь, будет проявляться увеличением температурных показателей тела, диареей и рвотными позывами. При очевидной интоксикации в рамках болезни Гиршпрунга может идентифицироваться расширение области толстой кишки, а также следующие симптомы: тошнота, боли.

Диагностические мероприятия

осмотр младенцаИспользуются инструментальные обследования и так называемые функциональные тесты. При рентгеноскопии брюшины идентифицируются изменения структуры толстого кишечника, выявляется отсутствие в нем каловых масс выше ануса и ректальной области в целом. Если ирригоскопию осуществить после клизмы с контрастным компонентом, можно будет даже визуализировать кишечные стенки и идентифицировать суженные или расширенные области, которые характерны недугу.

Болезнь Гиршпрунга ассоциируется также с отсутствием рефлексов, связанных с усугублением внутреннего сфинктера в случае растяжения ампулы прямой кишки. Отсутствие представленного рефлекса может быть идентифицировано при помощи аноректальной манометрии (обследование, которое позволяет определить показатели давления в области толстого кишечника и внутреннего сфинктера).

Для того чтобы подтвердить то, что отсутствуют нервные клетки в стенке толстого кишечника, осуществляется колоноскопия. В рамках обследования берется биопсия, после чего обеспечивается гистологическое изучение полученного материала (это же может оказаться важным и у взрослых). Очень важно обратить внимание на то, как именно лечится такое патологическое состояние и возможна ли его профилактика.

Особенности лечения болезни

Наиболее результативным методом лечения описываемого заболевания можно назвать хирургические манипуляции. Операция подразумевает под собой иссечение пораженной области толстой кишки и объединение нормального отдела с «завершающим» участком прямой кишки. Настоятельно рекомендуется обратить внимание на то, что:

  1. в ситуации внедрения единомоментного хирургического вмешательства все этапы осуществляются единовременно, но эффективной может оказаться и двухмоментная операция;
  2. первый этап такой оперативной тактики заключается в удалении проблемной области кишечника (резекции) и выведении оконечности нормального органа через получившийся разрез непосредственно на живот (колостомия);
  3. выведение каловых масс будет производиться в специализированную емкость, которую носит с собой пациент;
  4. после адаптации больного к новым условиям пищеварительного процесса в укороченном кишечнике осуществляется следующий этап лечения, а именно реконструктивная тактика;
  5. в рамках ее проведения свободное окончание нормального кишечника объединяется с прямой кишкой, в то время как отверстие на брюшине ушивается.

После хирургической терапии у больных обычно идентифицируется планомерная стабилизация стула, хотя у некоторых с самого начала может идентифицироваться диарея. В некоторых ситуациях обращает на себя внимание склонность к появлению таких запоров, которые в подавляющем большинстве случаев завершаются после употребления слабительных наименований.

При диарее или, например, развитии запоров для регулировки работы кишечника пациентам после операции по поводу заболевания Гиршпрунга может быть предписана диета, насыщенная растительными наименованиями. В том числе это позволит победить синдром мальабсорбции.

После хирургического вмешательства высока вероятность заражения и развития инфекции в области кишечника, образование энтероколита. В той ситуации, если в послеоперационном периоде появляются определенные симптомы (лихорадочное состояние, диарея, рвотные позывы и некоторые другие), настоятельно рекомендуется обратиться к квалифицированному специалисту. Лечение народными средствами, конечно же, недопустимо.

При легко протекающей форме заболевания (в ситуации формирования патологии на участке минимальной протяженности) рекомендуется отказаться от хирургической тактики лечения и ограничиться специальными сифонными клизмами. Клизмы осуществляются на протяжении всей жизни. Производить их настоятельно рекомендуется со значительным количеством воды (около двух литров), в целях же облегчения прохождения каловых масс внутрь должно использоваться вазелиновое масло. Помимо этого, при болезни Гиршпрунга у новорожденных по возможности должна проводиться минимальная лечебная гимнастика.

Какой должна быть профилактика?

Болезнь Гиршпрунга имеет генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена какими-либо сторонними и специальными методами. Ранняя идентификация заболевания и такое же оказание специализированной помощи будет способствовать существенному улучшению качества жизни пациентов.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Комментарии