Что такое синдром портальной гипертензии, как его лечить?

расширение венПортальная гипертензия представляет собой такое состояние воротной вены, при котором в ней по той или иной причине возникает избыточное давление. Это в первую очередь самым разрушительным образом действует на печень, из-за чего человек подвергается серьезному риску, вплоть до летального исхода. Лечение портальной гипертензии всегда очень сложное, и требует комплекса неотложных мер. Чтобы понять, что это такое – портальная гипертензия, и не путать ее с артериальной гипертензией (другое название — гипертония), нужно разобраться в сути ее возникновения.

Классификация портальных гипертензий

В первую очередь врачи различают типы портальной гипертензии согласно месту образования преград на пути у оттока крови:

  • предпеченочная возникает прямо в самой воротной вене или в ее основных ответвлениях;
  • внутрипеченочная, согласно своему названию, образуется непосредственно в печени, и с учетом соотношения с находящимися там синусоидами делится на три вида: пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный;
  • надпеченочная характеризуется препятствием движению крови в области печеночных сосудов, лежащих вне печени, либо в нижней полой вене;
  • смешанный тип гипертензии.

Также нужно добавить, что существуют дополнительные принципы разделения портальной гипертензии, основанные на измерении уровня возрастания давления, а также согласно объему варикозных утолщений в пищеводных венах.

Характеристика заболевания

печень и почкаВоротная (портальная) вена представляет собой один из ключевых венозных стволов во всей системе кровообращения человека, куда попадает кровь из ряда органов (содержащихся в животе) вроде желудка, кишечника и селезенки. Она сформирована слиянием двух брыжеечных и одной селезеночной вены, тогда как в нее саму впадает еще ряд ключевых сосудов. Давление, возникающее при описываемом синдроме, может локализоваться в разных местах – воротных сосудах, вене cava inferior или сосудах внутри печени, и оно вызывает снижение объема крови, приливающей в этот орган. Далее это приводит к существенному уменьшению печени и деградации ее регенеративной функции, что не в последнюю очередь вызвано недостатком поступления в нее инсулина и глюкагона из поджелудочной железы.

Последствия этого процесса очень тяжелы для пациента, так как содержат в себе среди прочего варикозное расширение пищеводных вен и энцефалопатию портальных вен. У здорового человека давление в портальной вене составляет от пяти до десяти мм рт. ст, тогда как портальная гипертензия повышает эти значения до 12 мм рт. ст., что ведет к варикозу сосудов.

Причины возникновения синдрома

Каждый из типов портальной гипертензии, кроме смешанного, провоцируется своей группой заболеваний. Так, предпеченочную форму провоцирует, во-первых, тромбоз или полное закрытие портальных вен или селезеночных сосудов. Кроме того, это может быть следствием возрастания портального кровотока в венах, что, в свою очередь, является следствием артериовенозной фистулы, спленомегалии других органов или патологическим каверноматозом самой воротной вены.

В свою очередь, наиболее распространенная внутрипеченочная портальная гипертензия может быть следствием как острых заболеваний, так и хронических. К первым принято относить алкогольный гепатит или жировую печень, вызванную алкоголизмом, а также острый вирусный гепатит. Что касается хронических болезней, то этот список выглядит следующим образом:

  • алкогольные поражения печени;
  • вирусный или первичный билиарный цирроз;
  • гемохроматоз;
  • хронические типы гепатита;
  • идиопатическая портальная гипертензия;
  • болезнь Вильсона;
  • врожденный фиброз печени;
  • шистоматоз;
  • карцинома;
  • саркоидоз;
  • применение цитостатических препаратов;
  • узелковая или фокальная гиперплазия;
  • повреждение печени ядовитыми веществами.

Наконец, надпеченочная портальная гипертензия связана, как правило, либо с болезнями сердца вроде кардиомиопатии, перикардита и заболеванием клапанов, либо с патологией печеночных вен. К последним относятся следующие факторы:

  • сдавливание нижней полой и печеночных вен опухолевым образованием;
  • тромбоз нижней полой или печеночных вен;
  • патология развития нижней полой вены;
  • вено-окклюзивная болезнь.

Существуют и другие болезни, способные при том или ином стечении событий приводить к портальной гипертензии. К примеру, надпеченочная форма у младенцев иногда бывает спровоцирована омфалитом – воспалением околопупочной ранки. Это же заболевание врачи могут вызвать посредством некачественно проведенного введения катетера в пупочную вену. Непроходимость воротной вены может возникнуть из-за аппендицита, перитонита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, инфицирования желчевыводящих путей.

В свою очередь, есть ряд хирургических операций, способных привести к формированию портальной гипертензии, и к ним относится спленэктомия, удаление сужения сосуда, устранение кисты в желчных протоках. Иногда причиной повреждения воротной вены становятся разного рода механические травмы вроде аварий или ранений в область брюшины. К факторам риска также относятся люди, страдающие от повышенной сворачиваемости крови (полицитемии, миелофиброза, тромбоцитемии, миелолейкоза). С заметно меньшей вероятностью портальную гипертензию способны спровоцировать врожденные аномалии воротной и соседних вен, сдавливание портальных вен опухолевыми образованиями, печеночный цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома, тромбофлебит, и некоторые осложнения при беременности и использовании оральных контрацептивов.

Симптомы портальной гипертензии

асцитСимптомы портальной гипертензии можно условно поделить на две группы: общие признаки и индивидуальные, свойственные для каждого из трех типов этой болезни. Говоря о первой группе, врачи отмечают такие примерно последовательно возникающие симптомы портальной гипертензии:

  • боли в системе пищеварения, тошнота, потеря аппетита, метеоризм;
  • сухость кожных покровов, уменьшение объема подкожного жира и мышечной массы;
  • варикоз вен, расположенных близко к передней брюшной стенке, из-за чего они начинают просвечивать через кожу;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отечность нижних конечностей, кровотечения из верхних отделов ЖКТ и прямой кишки;
  • увеличение селезенки с одновременным скоплением в ней тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов (гиперспленизм);
  • увеличение, уплотнение и болезненность печени (портальная гипертензия при циррозе печени);
  • длительное течение портальной гипертензии способно привести к энцефалопатии, вызывающей нарушения сна, головокружения, боли в голове, поражение ЦНС.

Клинические проявления портальной гипертензии надпеченочного типа вызывают, например, ранний асцит, не поддающийся терапии, значительное увеличение размеров печени (при слабо выраженной спленомегалии) и острые болевые приступы в области самой печени. Подпеченочный тип портальной гипертензии отличает обратная картина – с минимально увеличенной печенью и очевидной спленомегалией. Кроме того, ей свойственны постоянные кровотечения в ЖКТ при относительно медленном развитии самой болезни.

Наконец, внутрипеченочная гипертензия, будучи самой распространенной, вызывает следующий ряд симптомов:

  • боли в желудке, тошнота, диарея, потеря веса;
  • на поздних стадиях появляется спленомегалия, варикоз брюшных вен, асцит, увеличение селезенки, печеночная недостаточность;
  • в зависимости от подтипа внутрипеченочной портальной гипертензии боль может локализоваться как в передней брюшной стенке слева, так и вокруг пупка и около печени.

Диагностика заболевания

Дифференциальная диагностика портальной гипертензии насчитывает около полутора десятков исследовательских методов, каждый из которых ориентирован на то или иное клиническое проявление болезни.

Самые простые, эффективные и неинвазивные способы диагностики – использование разных видов ультразвукового исследования (УЗИ).

Оно может быть обычным или допплеровским, а также дуплексным – сочетающим в себе оба типа. Целью его является изучение состояния воротной вены, печеночных вен и артерий печени на предмет их проходимости, вероятных нарушений кровотока и анатомических аномалий. Кроме того, УЗИ позволяет обнаружить у пациента синдром Бадда-Киари (редкое заболевание, вызывающее частичную или полную закупорку печеночных вен).

Что касается других методов диагностирования портальной гипертензии, то наиболее эффективны сегодня следующие:

  • спленоманометрия – введение в селезенку иглы с последующим подсоединением к манометру для выяснения давления;
  • гепатоманометрия – аналогичное действие в отношении печени;
  • портоманометрия – такая же операция, направленная на измерение давления в воротной вене (катетер вводится через пупочную вену);
  • спленопортография – введения в селезеночные вены контраста;
  • печеночная флебография – также с применением контрастного вещества (особенно эффективно в случае с синдромом Бадда-Киари);
  • гастроскопия – позволяет обнаружить варикозы желудочных вен;
  • эзофагография – выявление варикозных вен в пищеводе при помощи рентгена;
  • ректороманоскопия – визуальный осмотр прямой кишки с помощью специального прибора, чтобы дифференцировать тип болезни;
  • ангиография, при этом в просвет сосуда вводится контрастное вещество;
  • КТ воротной и других вен;
  • МРТ для оценки состояния просвета шунтов и портального кровотока;
  • рентген брюшной полости, позволяющий выявить увеличение печени и селезенки, а также асцит и кальцификаты в воротной вене, печеночных и селезеночных артериях;
  • венография, чаще применяемая перед пересадкой печени или операцией на воротной вене;
  • оценка печеночного кровотока с помощью непрерывно вводимого в печеночную вену зеленого красителя (индоцианина).

Лечение представленного синдрома

ампула и таблеткиЛечение портальной гипертензии, в целом, состоит из комплекса лекарственных и эндоскопических действий, целью которых является устранение кровотечений из расширенных от варикоза вен брюшной полости и органов ЖКТ. Кроме того, необходимо устранить болезнь, вызвавшую синдром портальной гипертензии, так как первоначальное заболевание иногда может представлять здоровью пациента даже большую угрозу (например, карцинома, проросшая в воротную вену). Существует ряд и других мер по оказанию помощи человеку, страдающему от портальной гипертензии в острой форме: переливания крови, инъекции гормона соматостатина, склеротерапия, спленэктомия и шунтирование вен. К сожалению, последний метод, хотя и считается самым эффективным, возможен лишь в редких случаях, потому что из-за тромбоза вены оказываются непригодными для шунтирования.

В дальнейшем печеночная недостаточность купируется применением различных препаратов в качестве терапии, в том числе с использованием бета-блокаторов (пропранола, надолола). В качестве меры борьбы с кровопотерей, наиболее частой при циррозе печени, лечащим врачом пациенту предписан полный отказ от алкоголя, соблюдение специальной диеты и употребление лекарств. К сожалению, в большинстве случаев лечения портальной гипертензии (с сопутствующими массовыми внутренними кровотечениями из варикозных вен) прогноз неутешительный, так как даже гемотрансфузии далеко не всегда позволяют справиться с ухудшением состояния пациента. Отмечается, что смертность в подобных ситуациях достигает 50%, а выжившие почти наверняка снова столкнутся с возникшими кровотечениями в последующие один-два года. Даже совокупность лекарственной и эндоскопической терапии при подобном диагнозе лишь несущественно продлевают жизнь таких больных. Необходимо добавить, что портальная гипертензия у детей протекает особенно тяжело в силу слабости их организмов.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Комментарии